Мальформацию Киари или Арнольда - Киари , не следует путать с синдромом Бадда - Киари , заключающимся в блокировании печеночной вены или нижней полой вены, который также назван в честь Ганса Киари .

Распространенность

Распространенность МК 1 типа варьируется в диапазоне от 1:1000 до 1:5000. 

История и классификация

Австрийский патологоанатом Ганс Киари в конце 1800-х описал связанные аномалии заднего мозга , так называемые пороки Киари I, II и III типа . Позже другие исследователи добавили четвертый ( Киари IV типа). Масштабы тяжести оценивается от I - IV , IV является наиболее тяжелым . Типы III и IV , очень редки.

Нас интересует именно тип I.

Тип I. 
Врожденный порок развития . Как правило, протекает бессимптомно в детстве , но часто проявляется головными болями. Грыжа заднего мозга с сопутствующим арахноидитом, или без арахноидита. Наиболее распространенная формоа.

Синдром гипермобильности.

Приобретенная МК I типа у больных с наследственными заболеваниями соединительной ткани. Пациенты с гипермобильностью суставов и дисплазией соединительной ткани в результате синдрома Элерса -Данлоса или синдрома Марфана подвержены нестабильности краниоцервикального перехода и , таким образом, приобретают МК. Этот тип трудно диагностировать и лечить.

Симптомы, связанные с МК включают гидроцефалию, сирингомиелию , искривление позвоночника , синдром фиксированного спинного мозга, а также заболевания соединительной ткани , такие как синдром Элерса-Данлоса и синдром Марфана .

Симптомы

- Головные боли усугубляются при маневре Вальсальвы, зевоте, смехе, плаче , кашле, чихании или напряжении.
- Звон в ушах
- Головокружение
- Тошнота
- Нистагм
- Мышечная слабость
- Нарушение рвотного рефлекса
- Синдром беспокойных ног
- Апноэ во сне
- Дисфагия (затрудненное глотание )
- Нарушение координации
- Дизавтономия : тахикардия ( учащенное сердцебиение ) , обмороки (потеря сознания ) , полидипсия ( сильная жажда ) , хроническая усталость

Блокирование спинномозговой жидкости (ликвора ) потока может также привести к сирингомиелии . Спиномозговые симптомы , такие как слабость в конечностях , потеря чувствительности, в тяжелых случаях может привести к параличу. 

Диагностика

Диагноз ставится на основе сочетания истории болезни пациента , неврологическом обследовании и магнитно-резонансной томографияи (МРТ ) . Радиографические критерии диагностики врожденного Киари I типа - опущение миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже затылочного отверстия. 

При синдроме гипермобильности , опущение мозжечковых миндалин, как правило, видно только на Upright МРТ, в связи с тем , что у таких пациентов Мальформация Киари связана со слабостью соединительной ткани. 

Лечение

Общепринятым золотым стандартом хирургической коррекции Мальформации Киари I типа, является операция – декомпрессии уровня краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки. Суть метода заключается в устранении существующей компрессии на структуры этой области, увеличении «полезного» объема задней черепной ямки и нормализации процесса ликвороциркуляции. Следует отметить, что несмотря на то что положительные результаты при достаточном опыте хирурга и адекватно выполненном оперативном вмешательстве могут быть достигнуты более чем в 80% случаев, задачей хирурга является, как минимум, остановить патологический процесс. То есть не допустить дальнейшего нарастания неврологической симптоматики у пациентов с Мальформацией Киари.

 

Прогноз

Прогноз отличается в зависимости от типа мальформации (т.е. , тип I, II , III, или IV) . Тип I , как правило, неизлечим. При синдроме гипермобильности ( Элерса-Данлоса , Марфан) мальформацию сложнее лечить, чем при врожденной форме заболевания . Люди с этим типом плохо реагируют на декомпрессионную хирургию и часто требуют стабилизации
окципитоатлантоаксиального комплекса. Такие пациенты подвергаются риску серьезных осложнений на сердце .